Tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng Brugada

Giới thiệu

Hội chứng Brugada là sự bất thường ECG với cái chết đột ngột chiếm tỷ lệ cao ở bệnh nhân có cấu trúc tim bình thường.
Đầu tiên được mô tả vào năm 1992 bởi Brugada, kể từ đó có một sự gia tăng theo cấp số nhân trong số các trường hợp được báo cáo về bệnh này, đến một mức độ mà hội nghị thứ hai đồng thuận báo cáo trong năm 2005 rằng nguyên nhân thứ hai gây tử vong ở nam giới < 40 ( sau chấn thương). Đó là tỷ lệ có vẻ đặc biệt cao ở khu vực Đông Nam Á, nơi nó đã được mô tả trước đây là hội chứng chết đột ngột về đêm không rõ nguyên nhân (SUNDS), thực sự nó đã được biết đến ở Philippines như bangungut, ở Nhật Bản pokkuri và ở Thái Lan là Lai Tai. Tuổi trung bình của cái chết đột ngột là 41, với độ tuổi lúc chẩn đoán khác nhau, từ 2 ngày tuổi đến 84 tuổi.
Những điểm chính
Thực sự chỉ có một loại hội chứng Brugada.
Chẩn đoán phụ thuộc vào kết quả điện tâm đồ đặc trưng và tiêu chuẩn lâm sàng.
Phân tầng nguy cơ tiếp tục gây tranh cãi.
Xử lý dứt khoát = ICD.
Dấu hiệu Brugada trong sự phân lập là vấn đề rất ý nghĩa.





Brugada type 1
Nguyên nhân
Tóm lại, hội chứng Brugada là do đột biến ở gene kênh natri tim. Điều này thường được gọi là channelopathy natri. Hơn 60 đột biến khác nhau đã được mô tả cho đến nay và ít nhất 50% là đột biến tự phát, nhưng phân nhóm gia đình và thừa kế chi phối tính trạng đã được chứng minh. Thay đổi điện tâm đồ có thể thoáng qua với hội chứng Brugada và cũng có thể được phát hiện hoặc tăng cường bởi nhiều yếu tố:
Sốt.
Thiếu máu cục bộ.
Nhiều loại thuốc: Chẹn kênh natri như: flecainide, Propafenone; Chẹn kênh canxi; Chất chủ vận alpha; Chặn beta. Nitrat; Kích thích cholinergic; Cocaine
Rượu.
Hạ kali máu.
Hạ thân nhiệt.
Sốc điện DC.
Tiêu chuẩn chẩn đoán
Loại 1 (ST chênh vòm > 2mm trong > 1 chuyển đạo V1 - V3 theo sau là một sóng T âm) là chỉ điểm điện tâm đồ bất thường có khả năng được chẩn đoán. Điều này đã được gọi là dấu hiệu Brugada.





Dấu hiệu Brugada
Điện tâm đồ bất thường này phải được liên kết với một trong các tiêu chuẩn lâm sàng để chẩn đoán:
Rung thất (VF) hoặc nhịp nhanh thất đa hình (VT).
Tiền sử gia đình về cái chết tim đột ngột tại < 45 tuổi.
ECG cong vòm trong các thành viên gia đình.
Dấu hiện nhận ra VT với kích thích điện được lập trình.
Ngất.
Ngừng hô hấp ban đêm.
Loại 2 của Brugada không chẩn đoán nhưng có thể đảm bảo tiếp tục điều tra (xem phần dưới). Loại 2 có ST > 2mm chênh lên hình mái sống trâu.

Brugada type 2
Brugada loại 3 có thể là hình thái của một trong hai loại 1 hoặc loại 2, nhưng với ST chênh < 2mm.

Brugada type 3
Điều trị Brugada
Điều trị đã được chứng minh là máy khử rung tim (ICD) cấy dưới da. Quinidine đã được đề xuất như một sự thay thế ở những nơi ICD của không có sẵn hoặc không thích hợp (ví dụ như: trẻ sơ sinh).
Không được chẩn đoán, hội chứng Brugada đã được ước tính có tỷ lệ tử vong là 10% mỗi năm. Điều này có nghĩa là chẩn đoán trong phòng tiếp nhận cấp cứu. Có thể có tất cả các bệnh nhân loại 1 nếu thể hiện với tiêu chuẩn lâm sàng gợi ý.
Có thể thích hợp cho sự phân tầng nguy cơ trên cơ sở ngoại trú với một nghiên cứu điện sinh (EPS) cho thấy nếu bệnh nhân có nhịp nhanh thất (VT) hay rung (VF) trong các thiết lập sau đây:
Bệnh nhân không có triệu chứng với 1 ECG kiểu dữ liệu mẫu.
Tất cả các loại 2 + 3 trên mẫu điện tâm đồ.
Tuy nhiên điều này gây tranh cãi với nhiều cuộc tranh luận trong các tài liệu khác nhau, từ một ngưỡng rất thấp cho các nghiên cứu EPS và ICD cho phương pháp tiếp cận bảo thủ hơn. Một trong những vấn đề là EPS xa từ một tiêu chuẩn vàng, với giá trị dự báo âm tính ít hơn 50% và một số nghiên cứu cho rằng chúng ta có thể nhận được một chút về điều này tương đối gần đây mô tả về ECG tìm kiếm.
Phải thừa nhận rằng quy mô nghiên cứu là khá nhỏ - nhưng một nghiên cứu theo dõi 98 bệnh nhân Nhật Bản không có triệu chứng với 'dấu hiệu Brugada' trên điện tâm đồ thường xuyên cho 7,8 năm và nhận thấy họ không có tỷ lệ tử vong cao hơn so với phần còn lại của một nhóm 14000 khỏe mạnh. Điều này nêu bật tầm quan trọng của các tiêu chuẩn lâm sàng cần thiết để chẩn đoán được liệt kê ở trên.
Đánh giá dược lý đã được đề xuất bởi một số trong mẫu loại 2 + 3, nếu hội chứng Brugada nghi ngờ trên lâm sàng – thuốc chặn kênh natri chặn có thể chuyển đổi các hình thức không chuẩn đoán vào loại chẩn đoán 1, tuy nhiên độ nhạy của thử nghiệm này là không rõ và có thể thấy rằng nhóm này là cực thấp / không có tử vong tăng lên khi so với dân số nói chung.

So sánh các hình điện tâm đồ Brugada khác nhau